Лучезапястный сустав врожденная дисплазия

Полезная информация по теме: "лучезапястный сустав врожденная дисплазия" с полным описанием, комментариями специалистов и полезными ссылками.

Спондилоэпифизарная дисплазия

Рубрика МКБ-10: Q77.7

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Врожденная спондилоэпифизарная дисплазия

Синоним: болезнь Шпрангера-Видемана

Спондилоэпифизарная дисплазия — системное наследственное заболевание скелета с преимущественным поражением эпифизов трубчатых костей и тел позвонков, формированием диспропорционально низкого роста (за счет укорочения туловища) и развитием дегенеративных заболеваний суставов.

Спондилоэпифизарная дисплазия впервые описана в 1927 г. H. Nilsonne.

Заболеваемость спондилоэпифизарной дисплазией составляет 0,7 на 100 000 населения.

Этиология и патогенез [ править ]

В основе спондилоэпифизарной дисплазии лежит мутация гена COL2A1 (локуса 12q13.11-q13.2).

Клинические проявления [ править ]

Клиническая картина спондилоэпифизарной дисплазии довольно вариабельна и во всех случаях развивается по мере роста ребенка.

Минимальные диагностические признаки заболевания — рост на нижней границе нормы за счет укорочения туловища, контрактуры суставов конечностей и платиспондилия.

При рождении дети с спондилоэпифизарной дисплазией не отличаются от здоровых, но уже на первом году жизни, когда ребенок начинает ходить, появляются хромота и раскачивание в стороны («утиная походка»), жалобы на быструю утомляемость в сравнении со сверстниками, иногда боли в ногах, в связи с чем дети становятся малоподвижными. Во всех случаях движения ограничены преимущественно в тазобедренных (наиболее нагружаемых) суставах, а также в других суставах как нижних, так и верхних конечностей.

В возрасте 4-6 лет постоянными становятся жалобы на боли в ногах при ходьбе. Более четко проявляются контрактуры тазобедренных суставов, начинает формироваться гиперлордоз поясничного отдела позвоночника, особенно у детей, не получавших консервативного лечения. В коленных суставах в этом возрасте формируется вальгусная деформация, в ряде случаев происходит вывих надколенника.

Пациентов 7 лет и старше в связи с прогрессированием изменений в эпифизах костей беспокоят ноющие боли в нижних конечностях как при ходьбе, так и в покое. Появляется чувство скованности в начале движения после состояния покоя. Продолжает усиливаться ограничение движений в коленных и особенно в тазобедренных суставах с формированием стойких контрактур. Начинается деформирующий артроз суставов. В этом же возрасте развиваются деформации в тазобедренных и коленных суставах, которые становятся причиной вторичных искривлений скелета.

В возрасте 8-13 лет спонтанно или после перегрузок возникают острые артриты тазобедренных суставов, проявляющиеся резчайшими болями с невозможностью малейших активных и пассивных движений в пораженном суставе. Конечность принимает вынужденное положение в виде сгибания и приведения бедра. Возможно повышение температуры тела до 38 °С. Выраженный болевой синдром продолжается несколько дней. У ряда пациентов этот процесс заканчивается формированием стойкой контрактуры или фиброзного анкилоза сустава в порочном положении.

Спондилоэпифизарная дисплазия: Диагностика [ править ]

Рентгенологическая картина спондилоэпифизарной дисплазии характеризуется типичными признаками.

Лабораторные показатели обычно не отклоняются от возрастной нормы.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Спондилоэпифизарная дисплазия: Лечение [ править ]

Консервативное лечение включает осевую разгрузку суставов, занятия лечебной гимнастикой, массаж мышц конечностей и туловища, гидрокинезотерапию, физио- и тепловые процедуры, курс УФО в зимний период, медикаментозную общеукрепляющую терапию. Лечение проводят курсами ежеквартально. Не реже одного раза в год рекомендовано санаторно-курортное лечение.

Категорически запрещены насильственное устранение контрактур и обездвиживание суставов. При спондилоэпифизарной дисплазии с преимущественным поражением позвоночника при выявлении раннего кифоза (в возрасте 4-5 лет) показан комплекс изложенных выше консервативных мероприятий на фоне режима с ограничением положения сидя. В зимне-весеннее время больные должны принимать комплексные поливитаминные препараты с минеральными веществами и микроэлементами, участвующими в синтезе коллагена и минерализации костной ткани.

Свои особенности при спондилоэпифизарной дисплазии имеет лечение артрозо-артрита. Необходимая для покоя иммобилизация может привести к усугублению тугоподвижности и анкилозированию пораженного сустава. Именно поэтому у таких больных применяют постельный режим, манжетное вытяжение больной конечности, легкие движения в суставе, болеутоляющие препараты (анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства и др.), хондропротекторы. В комплекс лечения в качестве стимулятора окислительно-восстановительных процессов в тканях включают витамин B12.

Хирургическое лечение детей, больных спондилоэпифизарной дисплазией, желательно начинать в школьном возрасте. Цель оперативных вмешательств — избавление детей от боли, увеличение объема движений и улучшение опорной функции конечностей.

Показаниями к хирургическому лечению детей служат неустраняемые консервативно сгибательно-приводящая контрактура тазобедренного и сгибательная контрактура коленного суставов, вывихи надколенников, коксартрозы, гонартрозы.

Хирургическое лечение начинают в возрасте 7 лет с выполнения тенолига-ментомиотомии субспинальных и приводящих мышц по классической методике с отсечением места прикрепления пояснично-подвздошной мышцы от малого вертела. Тем самым не только разгибают и отводят конечность, но и достигают декомпрессии сустава.

Гипсовую иммобилизацию после мягкотканных операций осуществляют в течение 3 нед, а после остеотомии — 6-8 нед с момента вмешательства. При надежной фиксации отломков пластиной от иммобилизации можно отказаться.

Профилактика [ править ]

Прогноз при спондилоэпифизарной дисплазии благоприятный для жизни, но больной всю жизнь должен находиться под наблюдением ортопеда. Особо важны рациональное трудоустройство и борьба с избыточной массой тела.

Прочее [ править ]

Определение и общие сведения

Синдром Дигве-Мельхиора-Клаузена является редким расстройством формирования скелета, принадлежащее к группе спондилоэпифизарных дисплазий.

На сегодняшний день было зарегистрировано около 100 случаев заболевания. Передача аутосомно-рецессивная.

Этиология и патогенез

Синдром Дигве-Мельхиора-Клаузена вызывается мутациями гена DYM (18q21.1). Значительное большинство выявленных мутаций являются мутациями с потерей функции. Ген DYM экспрессирует в большинстве тканей и кодирует белок димеклин, который взаимодействует с мембранами аппарата Гольджи, но пока его роль в клетке до сих пор неизвестна.

Клинически синдром Дигве-Мельхиора-Клаузена характеризуется прогрессирующей карликовостью с коротким туловищем, выступающей грудиной, микроцефалией и умственной отсталостью различной степени тяжести.

Читайте так же:  Врач по суставам и костям

Диагноз основывается на данных рентгенологического исследования, выявляющего платиспондилию с двугорбыми позвонками, эпифизарную и метафизарную дисплазию, зубчатость подвздошных гребней.

Дифференциальный диагноз включает синдром Смита-МакКорта, при котором наблюдаются те же клинические и рентгенологические симптомы, что и при как синдроме Дигве-Мельхиора-Клаузена, но без интеллектуальной недостаточности; болезнь Моркио (мукополисахаридоз тип 4), которая также клинически схожа, но имеет специфические радиологические и ферментативные признаки.

Лечение и прогноз

Синдром Дигве-Мельхиора-Клаузена часто прогрессирует в сторону ортопедических осложнений, которые могут включать в себя поясничный лордоз, грудной кифоз, вывих бедра, деформацию коленей и компрессию спинного мозга вследствие нестабильности шейных позвонков.

Иммуно-костная дисплазия Шимке

Синонимы: синдром Шимке

Определение и общие сведения

Иммуно-костная дисплазия Шимке представляет собой мультисистемное расстройство, характеризующееся спондилоэпифизеальной дисплазией, непропорциональным низким ростом, лицевым дисморфизмом, Т-клеточным иммунодефицитом и гломерулонефритом с нефротическим синдромом.

В медицинской литературе было описано около 50 случаев заболевания без какого-либо видимого полового, этнического или географического пристрастия. В Северной Америке распространенность синдрома Шимке оценивается в 1 на 1-3 миллионов живорождений.

Иммуно-костная дисплазия Шимке является аутосомно-рецессивным расстройством.

Этиология и патогенез

Синдрома Шимке вызван мутациями в гене SMARCAL1 (2q35), который кодирует ремоделирующий белок hHARP (также известный, как SWI/SNF-связанный матрикс-ассоциированный актин-зависимый регулятор хроматина 1 подсемейства A-подобных белков).

Основными клиническими признаками синдрома Шимке являются спондилоэпифизарная дисплазия и низкий рост, дефектный клеточный иммунитет с повышенной восприимчивостью к опасным для жизни инфекциям и прогрессирующий стероидостойкий нефротический синдром, который приводит к развитию терминальной стадии почечной недостаточности почти у двух третей пациентов. Гипертензия и протеинурия являются ранними общими симптомами синдрома Шимке. Почти у всех пациентов наблюдается Т-клеточный дефицит с нормальным соотношением CD4 / CD8. Часто наблюдаются гиперпигментированные макулы, тонкие волосы и дисморфические черты лица (треугольная форма лица, широкая депрессированная переносица, узкий гребень носа и широкий кончик носа). Неврологические проявления включают атеросклероз и цереброваскулярные заболевания, которые проявляются в виде мигрени-подобных головных болей, церебральной ишемии, кардиальной дисфункции и когнитивной недостаточности. Дополнительные симптомы могут включать в себя гипотиреоз, энтеропатию и нормоцитарную или микроцитарную анемию.

Диагноз основан на тщательной клинической, биохимической и рентгенологической оценке. Остеопения, яйцевидные и сплюснутые телами позвонеов, гипопластичные головки бедренной кости и дно вертлужной ямки — являются типичными рентгенографическими характеристиками. Молекулярное тестирование может быть выполнено для подтверждения диагноза.

Гипоплазия хрящей-волос является основным дифференциальным диагнозом.

Поскольку заболевание затрагивает несколько систем организма, для ведения требуется разносторонний терапевтический подход. Трансплантация почки — метод выбора для лечения почечной недостаточности. Однако из-за наличия первичного иммунного нарушения, терапия иммунодепрессантами после трансплантации почек связана с повышенным риском отторжения и разития тяжелых оппортунистических инфекций.

Ожидаемая продолжительность жизни ограничена детским или ранним подростковым возрастом у большинства пациентов из-за развития инсульта, инфекций, отказа костного мозга и почечной недостаточности. Сообщалось о выживании за пределы подросткового возраста пациентов с более мягкими поздними формами болезни и успешным лечением почечных осложнений.

Врожденная дисплазия тазобедренного сустава

Дисплазию тазобедренного сустава необходимо рассматривать как самостоятельный врожденный порок, встречающийся в 16 случаев на 1000 новорожденных.

Дисплазия наблюдается чаще у девочек (7:1) и в подавляющем большинстве бывает односторонней.

Причины возникновения

О подтверждении нарушения первичной закладки свидетельствуют случаи сочетания дисплазии тазобедренного сустава с другими врожденными пороками.

Что до второй точки зрения, то ее сторонники считают причиной неблагоприятное влияние экзо- и эндогенных факторов на плод.

Подтверждением этого является изучение внешней среды на промышленно загрязненных территориях, где процент дисплазий значительно выше.

Итак, эти две теории дают основание для раскрытия этиологии врожденной дисплазии тазобедренного сустава.

Для дисплазии тазобедренного сустава типична гипоплазия вертлужной ямки: она мелкая, плоская, вытянутая по длине, с разной степенью увеличения скошенности свода (за 30°).

Как правило, при дисплазии тазобедренного сустава поздно появляются ядра окостенения головки бедренной кости и отставание ее развития.

Нарушена физиологическая торсия проксимального конца бедренной кости: возникает чрезмерный (более 10°) поворот (отклонение) головки и шейки бедренной кости кпереди – антеторсия или реже назад ретроверсия с увеличением шеечно-диафизарного угла.

При врожденных дисплазиях тазобедренного сустава всегда имеется дисплазия мышц, капсулы и связок.

Особенностью дисплазии, в отличие от подвывиха или вывиха бедра является то, что головка всегда центрирована в вертлужной ямке.

На современном этапе медицины врачи – акушеры, акушерки, патронажные сестры должны пройти соответствующую подготовку по диагностике врожденных пороков, особенно дисплазии, врожденного вывиха бедра, кривошеи и плоскостопия.

[3]

При проверке пассивных движений в тазобедренном суставе врач сгибает ножки в тазобедренном и коленном суставах до прямого угла, а затем медленно начинает их разводить и чувствует, что с одной стороны отвода становится ограниченным (при односторонней дисплазии) или отмечает ограничение отведения обоих бедер (при двусторонней дисплазии).

Таким образом, для дисплазии тазобедренных суставов характерны три симптома:

  • наличие дополнительных складок на медиальной поверхности верхней трети бедра;
  • асимметрия складок;
  • ограничение отведения бедер.

Это не патогмоничные симптомы, не абсолютные, а относительные, указывающие на наличие нарушений в тазобедренном суставе, хотя бывают и у здоровых детей.

Рентгенологический контроль

Рентгенологический контроль, который проводят после трехмесячного возраста, после появления ядер окостенения эпифиза головки бедренной кости, позволяет уточнить диагноз. Оценку полученных данных проводят по схеме Хильгенрейнера.

Для врожденной дисплазии характерны следующие рентгенологические симптомы: скошенность крыши вертлужной ямки, плоская, мелкая вертлужной ямка; позднее появление ядер окостенения эпифизов головки; головка центрированная без латеропозиции.

Схема Хильгенрейнера

На рентгенограмме таза, тазобедренных суставов проводят горизонтальную линию через V-образные хрящи (линия Капера).

Вторую линию – касательную – проводят с верхнего края крыши вертлужной ямки параллельно последней и соединяют с линией Келера. Образуется угол, который должен быть в норме не более 30°.

Читайте так же:  Можно ли при гонартрозе коленного сустава

Далее по горизонтальной линии Келера от центра дна вертлужной ямки к внутреннему краю ядра окостенения откладывают отрезок d. В норме этот отрезок равен 1–1,5 см.

Увеличение длины отрезка указывает на наличие латеропозиции головки. Следующую линию проводят с верхней точки крыши в виде перпендикуляра к линии Келера и продолжают ее на бедро.

Этот перпендикуляр разделяет вертлужную ямку на 4 сектора. Ядро окостенения головки бедренной кости всегда должно быть в нижне-внутреннем секторе.

Кроме того, проводят перпендикуляр из линии Келера к ядру окостенения бедренной кости. Длина этого перпендикуляра в норме равен 1,5 см. Этот показатель указывает на отсутствие смещения головки вверх (проксимально).

Кроме того, на отсутствие внутрисуставного смещения проксимального конца бедренной кости указывает линия Шентона, которая проходит по внутреннему контуру шейки бедренной кости и плавно, без разрыва переходит на верхнемедиальный контур запирательного отверстия.

Кроме того, родители обучают проводить упражнения на отведение бедер перед пеленанием. После 3 месяцев жизни обязательно делают рентгенологический контроль, убеждаются в наличии дисплазии и надевают стремена Павлика.

Преимущество их в том, что они дают свободный доступ для гигиены ребенка, позволяют активные движения ножками при фиксированных тазобедренных и коленных суставах пол углом 90° с постепенным достижением полного отведения бедер.

В зависимости от степени дисплазии стремена Павлика одевают на 3–6 месяцев. Критерием снятия стремян является полное восстановление крыши вертлужной ямки, угол которой на схеме Хильгенрейнера должен быть не более 30°.

Почему отведение бедер является лечебным моментом?

Во-первых, при отведении бедра под углом 90° головка центрирована и устранено постоянное давление на крышу вертлужной ямки, что позволяет элементам тазобедренного сустава правильно формироваться.

Во-вторых, постоянное раздражение капсулы сустава и функционирования мышц во время активных движений улучшает микроциркуляцию, что тоже положительно влияет на процесс доразвития вертлужной ямки.

Врожденная дисплазия тазобедренного сустава. Этиология, клиника, диагностика. Профилактическое лечение в раннем детском возрасте

Врождённый вывих бедра (син. Дисплазия тазобедренного сустава) — это врождённая неполноценность сустава, обусловленная его неправильным развитием, которая может привести (или привела) к подвывиху или вывиху головки бедренной кости — к «врождённому вывиху бедра»

Различают три основные формы дисплазий:

дисплазию вертлужной впадины — ацетабулярную дисплазию,

дисплазию проксимального отдела бедренной кости

При дисплазии существенно изменяется форма, взаимоотношение и размеры структур тазобедренного сустава. Развитие тазобедренного сустава происходит в процессе тесного взаимодействия головки бедра и вертлужной впадины. Распределение нагрузки на костные структуры определяет ускорение или замедление костного роста, определяет в конечном результате форму и головки бедра и вертлужной впадины, а также геометрию сустава в целом.

Факторы риска дисплазии тазобедренных суставов:

Видео удалено.
Видео (кликните для воспроизведения).

1. Токсикоз первой половины беременности у матери.

2. Угроза выкидыша.

[2]

3. Вирусная или бактериальная инфекция в период с 10 по 15 неделю беременности.

4. Ягодичное прилежание плода.

5. Наследственность по врожденной патологии тазобедренного сустава.

6. Экологическая обстановка в регионе.

Наиболее частыми клиническими признаками дисплазии тазобедренного сустава, которые можно выявить в первые месяцы жизни ребенка, являются симптомы:

• Ограничение пассивного отведения бедра на стороне поражения — при нормальных тазобедренных суставах отведение бедер будет почти полным (до уровня горизонтальной поверхности пеленального стола у лежащего на спине ребёнка); при наличии вывиха или недоразвития тазобедренного сустава всегда имеет место ограничение. Резкое ограничение отведения наблюдается при сформированном вывихе, незначительное — при других дисплазиях тазобедренного сустава. Это наиболее ранний и постоянный признак врожденной патологии. Ограничение отведения с течением времени нарастает.

• Соскальзывания, или симптом «щелчка» — при отведении ножек происходит вправление вывиха, которое сопровождается щелчком, ощущаемым рукой; при приведении ножек к средней линии происходит повторное вывихивание головки бедра, также сопровождающееся щелчком и вздрагиванием ножки. Этот симптом, как правило, исчезает к 5-7-му дню жизни ребенка, но у некоторых детей при наличии мышечной гипотонии может сохраниться в течение первых месяцев жизни.

• Асимметрия кожных складок на бедрах ребенка — на стороне дисплазии складок больше, они глубже, чем на здоровой стороне, и расположены проксимальнее (выше). Этот симптом не может приниматься к сведению без других данных (симптомов).

• Установка нижней конечности в положение наружной ротации (поворот стопы) — она хорошо видна, когда ребенок спит.

Все перечисленные симптомы могут наблюдаться вместе либо может иметь место лишь часть симптомов. При сомнении необходимо обратиться к ортопеду.

Для уточнения диагноза рекомендуется пройти ультразвуковое исследование тазобедренных суставов и рентгенографию, которая является основным и обязательным методом диагностики. Рентгеновский снимок не только подтверждает диагноз, но и позволяет более точно судить о степени вывиха и прогнозе лечения, так как дает представление о возможных изменениях, наступивших в головке, шейке, впадине и ее крыше; при этом сам ребёнок болевых ощущений не испытывает — остается веселым и проводит на ногах целый день. В некоторых странах всем детям до 3-месячного возраста делают рентгеновский снимок тазобедренных суставов, чтобы не пропустить трудно диагностирующийся случай дисплазии.

Лечение. Если дисплазия тазобедренного сустава выявлена сразу после рождения — применяют широкое пеленание: между ног ребенка, согнутых в коленных и тазобедренных суставах и при отведении на 60–80 градусов двойную пеленку, шириной до 20 см с фиксацией ножек ребенка.

После прекращения широкого пеленания назначают лечебную гимнастику, физиопроцедуры (озокерит, грязи), лечебный массаж: вращательные движения по оси бедра с небольшим усилием согнутыми в коленных и тазобедренных суставах ног; сгибание ножек ребенка в тазобедренных и коленных суставах, приведение до пеленального стола, затем в обратное положение и выпрямление их. Упражнение следует выполнить 5–6 раз в сутки до кормления ребенка 10–12 раз за 1 сеанс.

Читайте так же:  Мазь после травмы сустава

В возрасте от 1 месяца до 1 года для лечения дисплазии используют фиксирующие шины-распорки или специальные приспособления, которые прикрепляются к ножкам ребенка и через несколько месяцев снимаются. Осложнений после их применения не бывает.

Если заболевание обнаружили после 1 года, то, скорее всего, необходимо оперативное вмешательство, после которого более половины детей страдают коксартрозом. И походка этих детей будет отличаться от походки здоровых детей.

Диспансерное наблюдение детей, лечившихся в раннем возрасте от дисплазии тазобедренных суставов проводится в зависимости от возраста, в котором было начато лечение: если лечение начато до 6 месяцев — в течении 5 лет, если позже — до окончания периода роста. В течение всего диспансерного наблюдения проводятся курсы ЛФК, физиотерапии, медикаментозной терапии. Рентгенограммы необходимо делать 1 раз в 2–3 года.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучезапястный сустав врожденная дисплазия

Локтевая дисплазия — это аномалия развития встречается еще реже предыдущей. В большинстве случаев это изолированная аномалия, однако она также может быть частью более системных врожденных пороков развития, включающих аномалии развития и других конечностей.

При рождении у ребенка отмечают локтевую девиацию кисти (или обеих кистей), обусловленную частичным или полным отсутствием локтевой кости, кроме того могут также отсутствовать некоторые кости запястья и локтевые лучи кисти. По мере роста ребенка лучевая кость непропорционально удлиняется и принимает дугообразную форму, в конечном итоге может наступить вывих головки лучевой кости.

а) Лечение локтевой дисплазии. В течение первых нескольких месяцев жизни может быть эффективно вытяжение и этапная иммобилизация. При прогрессировании и выраженных формах деформации запястья, дугообразной деформации лучевой кости может быть показано оперативное лечение, заключающееся в иссечении расположенного на месте локтевой кости прочного фиброзного пучка и остеотомии лучевой кости.

При вывихе головки лучевой кости и связанным с этим ограничением подвижности локтевого сустава головку лучевой кости резецируют. При нестабильности предплечья может быть показано формирование синостоза между лучевой костью с проксимальным концом локтевой кости (операция Штрауба).

б) Вторичная локтевая дисплазия. Иногда описанные, однако выраженные в меньшей степени, деформации наблюдают у детей старше 10 лет с наследственной экзостозной болезнью или дисхондроплазией. При этих заболеваниях рост дистального отдела локтевой кости может замедляться, при этом он приобретает форму «морковки» и укорачивается.

Если лучевая кость в этих условиях оказывается непораженной и продолжает свой нормальный рост, она постепенно дугообразно деформируется, при этом создаются условия для подвывиха или вывиха головки лучевой кости. В большинстве таких случаев стабильность локтевого сустава и предплечья не страдают и какого-либо специального лечения не требуется (может быть показано только по косметическим причинам).

Деформация дистального отдела локтевой кости.
На рентгенограмме видна типичная деформация дистального отдела локтевой кости в виде «морковки».
В данном случае деформация двусторонняя и обусловлена наследственной экзостозной болезнью.
Обе лучевые кости дугообразно деформированы, справа головка лучевой кости в состоянии подвывиха.

Дисплазия тазобедренного сустава у взрослых и детей

Дисплазия с древнегреческого языка переводится как нарушение образования. Попросту говоря, это порок развития. Дисплазия может отмечаться в любых ставах. Но дисплазия тазобедренных суставов наблюдается чаще всего.

По-видимому, это связано с особенностями анатомического строения и развития тазобедренного сустава у детей. Наш тазобедренный сустав образован суставной вертлужной впадиной таза и головкой бедренной кости, или просто – головкой бедра. Головка соединяется с остальной костью посредством шейки бедра. Для увеличения площади соприкосновения суставных поверхностей головки и вертлужной впадины последняя окружена хрящевой пластинкой – лимбусом.

Тазобедренный сустав начинает свое формирование примерно на 5-6 неделе внутриутробного развития. У эмбриона на 2-месяце в нем уже возможны движения. Однако полное формирование тазобедренного сустава заканчивается лишь тогда, когда ребенок начинает ходить – без адекватной нагрузки сустав остается незрелым в анатомическом и функциональном плане.

В большинстве случаев имеет место врожденная дисплазия, которая впервые диагностируется в детском возрасте. Этот факт отображен в МКБ-10 — международной классификации болезней 10-го пересмотра. В данной классификации тазобедренная дисплазия размещена в XVII рубрике – врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения, в блоке врожденные аномалии (пороки развития) костно-мышечной системы. Согласно данной классификации эта патология имеет врожденный характер. Среди причин дисплазии тазобедренных суставов:

  • Генетические нарушения, ведущие к неполноценности соединительнотканных структур – костей, хрящей, связок;
  • Повреждение бедра и тазобедренного сустава в результате родовых травм, обусловленных повышенным тонусом матки, тазовым предлежанием плода;
  • Воздействие внешних негативных факторов на организм беременной – стрессов, промышленных, бытовых токсинов, инфекций;
  • Гормональный дисбаланс – усиление синтеза прогестерона во время беременности, который расслабляет мышцы и связки;
  • Употребление алкоголя, наркотиков, курение во время беременности.

Не последнюю роль в развитии дисплазии тазобедренных суставов при их врожденной незрелости играет тугое пеленание, при котором смещается ось бедра, и головка бедренной кости выходит за пределы вертлужной впадины. В ряде случаев наблюдается тазобедренная дисплазия у взрослых. Считается, что к этой патологии во взрослом периоде предрасполагают повышенные нагрузки на сустав – занятия спортом, танцами, гимнастикой. По-видимому, у взрослых данная патология тоже имеет врожденный характер. Просто, анатомические изменения в суставе и в связках минимально выражены, и до определенного времени не диагностируются. А физические нагрузки – это не причины, а провоцирующие факторы.

Читайте так же:  Сустав большого пальца

Типы и степени

В зависимости от характера анатомических нарушений различают следующие типы тазобедренных дисплазий:

  • Ацетабулярная. Изменена суставная впадина – она уплощена, лимбус истончен или смещен.
  • Изменена головка бедра. При изменении головки бедра также нарушается анатомическое соответствие (конгруэнтность) суставных тазобедренных поверхностей. Наряду с головкой часто страдает шейка бедра, что приводит к уменьшению или увеличению угла между шейкой и бедренной костью.
  • Ротационная. Обусловлена патологией бедренной кости и часто – коленного сустава, голени. При этом вся нижняя конечность повернута (ротирована) внутрь.

Структурные изменения в тазобедренном суставе имеют неодинаковую выраженность, в связи с чем выделяют следующие степени дисплазии тазобедренных суставов:

  1. Предвывих – суставные поверхности изменены, но головка находится в пределах вертлужной суставной впадины.
  2. Подвывих – дальнейшее смещение головки относительно суставной поверхности. Головка частично выходит за пределы суставной впадины.
  3. Вывих – головка бедренной кости полностью вышла за пределы суставной впадины.

Все эти степени с появлением соответствующих симптомов дисплазии тазобедренных суставов развиваются на фоне т.н. незрелости сустава. Эта незрелость характеризуется слабостью мышц, связок и вышеуказанными признаками суставных нарушений.

Врожденная дисплазия чаще всего отмечается у первенцев женского пола. Это обусловлено тем, что девочки в большей степени реагируют на материнский прогестерон, чем мальчики, а также более повышенным тонусом маточной мускулатуры при первой беременности. Хотя и у малышей мужского пола иногда диагностируется дисплазия. Согласно статистическим данным, эта патология наблюдается у 2-3% новорожденных обоего пола.

Среди основных признаков тазобедренной дисплазии:

  • Разная длина нижних конечностей. На стороне дисплазии ножка укорочена.
  • Ротация всей нижней конечности внутрь.
  • Ограничение отведения. Ребенка ложат на спинку, и обхватывают кистями ножки, согнутые в коленных и в тазобедренных суставах. В таком положении ножки разводятся. При нормальном развитии тазобедренного сустава ножка отводится под прямым (или близким к прямому) углом. При дисплазии угол отведения значительно меньше.
  • Симптом щелчка. В ряде случаев при отведении бедра в вышеуказанном положении слышен щелчок головки бедра, свидетельствующий о вывихе. При сведении бедер щелчок слышен снова – вывих вправился.
  • Асимметричное расположение кожных складок. В положении на животе на поверхности бедер определяются по 3 складки. На стороне вывиха эти складки выше, чем на здоровой.

Согласно статистическим данным все вышеуказанные симптомы чаще отмечаются на левой нижней конечности.

Диагностика

Диагностика дисплазии тазобедренного сустава осуществляется в ходе внешнего осмотра и инструментальных исследований. Заподозрить патологию можно на основании характерных симптомов, указанных выше. Рентген подтверждает диагноз. На рентгенологических снимках отчетливо видны структурные нарушения суставных элементов. У малышей до 6 мес. для диагностики может быть использовано УЗИ тазобедренного сустава.

Чем раньше поставлен диагноз, тем результативнее лечение, которое нужно проводить буквально с пеленок. В противном случае возможны такие последствия тазобедренной дисплазии, как хромота, стойкое ограничение движений в тазобедренном суставе, атрофия мышц бедра и голени.

У взрослых эти факторы приводят к артрозным изменениям в тазобедренном суставе, к инвалидности. Проблема в том, что в анатомически измененной вертлужной суставной впадине с течением времени разрастается соединительная ткань, и впоследствии добиться полного анатомического соответствия суставных поверхностей практически невозможно.

К счастью, в большинстве случаев у маленьких детей врожденные вывихи и подвывихи бедра вправляются самопроизвольно. Для этого нижней конечности нужно придать положение отведения в тазобедренном суставе. С этой целью используют специальные фиксирующие ортопедические приспособления – стремена Павлика, подушку Фрейка. Эти приспособления используются до полугодовалого возраста. При этом следует отказаться от тугого пеленания, которое провоцирует тазобедренный вывих и подвывих.

Параллельно с ортопедической коррекцией проводят оздоровительную гимнастику – сгибание и разгибание ножек в коленных и в тазобедренных суставах, отведение ножек в положении на животе. Во время упражнений мягкими поглаживающими движениями массируют ножки, ягодицы ребенка. При наличии вывиха бедра последний вправляют закрытым способом, после чего тазобедренный сустав фиксируют гипсовой повязкой. Однако закрытое вправление можно проводить лишь в раннем детстве. После 5-6 лет это уже нельзя сделать, и вывих вправляется только открытым способом, в ходе операции. Другие виды оперативных вмешательств по устранению дисплазии тазобедренных суставов предполагают различные виды пластики вертлужной впадины, лимбуса и суставных связок.

Врожденные аномалии развития

Врожденные расщелины позвонков – это аномалия развития характеризуется наличием щели в дужках, реже в телах позвонков и межпозвоночных дисках. Причем расчленение может касаться не только костной части позвоночного столба, но и самого спинного мозга и его оболочек (спинномозговые грыжи). Незаращение позвоночного канала встречается у 10 -12% взрослых.

Диагноз устанавливается рентгенологически.

Спинномозговые грыжи – это грыжевидное выпячивание оболочек, нервных корешков и спинного мозга через незаращенный позвоночный канал.

Характер и выраженность неврологических расстройств находятся в зависимости от уровня локализации грыжи и степени уродства развития спинного мозга. В связи с тем что наиболее часто spina bifida располагается в поястнично- крестцовом отделе, клиническая картина складывается из симптомов, указывающих на поражение нижнего отдела спинного мозга и конского хвоста. Наблюдаются вялые парезы или параличи нижних конечностей с атрофиями мышц, расстройствами чувствительности, парезы или параличи сфинктеров мочевого пузыря или прямой кишки, понижаются или исчезают коленные, ахилловы и подошвенные рефлексы.

Врожденные аномалии развития конечностей.

Аномалии развития плечевого пояса и плеча:

— отсутствие ключицы может быть полным и частичным;

— высокое стояние лопатки (болезнь Шпрингеля0 является следствием задержки эмбрионального развития лопатки;

— врожденный вывих плеча – имеется недоразвитие головки плеча и гипоплазия мышц. Головка почти всегда смещена кзади;

— врожденная контрактура плечевого сустава наблюдается в результате гипоплазии окружающих ее мышц, что обычно сочетается с аналогичными врожденными деформациями других суставов.

Читайте так же:  Таблетки от давления не влияющие на суставы

Аномалии развития лучезапястного сустава, запястья и кисти:

— врожденная косорукость может быть лучевая (чаще встречается) и локтевая;

— полидактилия – увеличение количества пальцев. Чаще встречается увеличение количества пальцев за счет раздвоения одного из них;

— синдактилия – сращение пальцев. Она может быть костная и кожная;

— брахидактилия или микродактилия – это ненормально короткие пальцы;

— арахнодактилия – ненормально длинные пальцы «паучьи».

Аномалии развития тазового пояса и бедра:

врожденный вывих бедра – одно из самых частых поврежденных деформаций опорно-двигательного аппарата, составляющая более 3% от всех ортопедических заболеваний. В понятие врожденного вывиха бедра включают так же состояния так называемой дисплазии тазобедренного сустава, т.е пороки развития вертлужной впадины (ее уплощение, недоразвитие головки бедренной кости и окружающих ее мышц, а так же патологию связочного аппарата и капсулы сустава). Врожденный вывих бедра почти не встречается в ряде южно-азиатских стран. Это можно объяснить правильным отношением к новорожденному – отсутствие пеленания, ношение ребенка с раздвинутыми ногами, что способствует обратному развитию дисплазии. Патология встречается чаще у девочек чем у мальчиков.

Клинические симптомы

:

— ограничение отведения в тазобедренном суставе;

— симптом соскальзывания или «щелчка». При отведении ног ребенка происходит вправление вывиха со щелчком (симптом Маркса);

— ассиметрия складок на бедре, ягодицах и в подколенной области;

— укорочение нижней конечности;

— наружная ротация нижней конечности;

— большой вертел на стороне вывиха более массивный и располагается выше.

Диагноз должен быть установлен еще в родильном доме, так как чем раньше он поставлен и начато лечение, тем больше шансов на успех.

Лечение должно быть начато в более ранние сроки.

Консервативное лечение включает

:

— применение отводящих шин;

— применение специальных повязок – кроваток.

Оперативное лечение

применяется при неуспешном консервативном лечении и позднем диагностировании врожденного вывиха.

ВРОЖДЕННАЯ КОСОЛАПОСТЬ – одно и двустороние. Характеризуется крайней супинацией стопы, приведением переднего отдела и подошвенным сгибанием.

[1]

Лечение: редресация (насильственное выпрямление, оперативное).

Недоразвитие костей скелета конечностей ( предплечья, голени, лучевой кости с характерным дефектом руки).

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Для студентов недели бывают четные, нечетные и зачетные. 9177 —

| 7341 — или читать все.

185.189.13.12 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)

очень нужно

Авторизация

Последние комментарии

Я искала ДИСПЛАЗИЯ ЛУЧЕЗАПЯСТНОГО СУСТАВА. НАШЛА! Дисплазия дистальной зоны роста лучевой кости — болезнь Маделунга Эта дисплазия, вызывающая характерную деформацию лучезапястного сустава.
Дисплазия локтевого и запястного сустава – наблюдается искривление передних конечностей.
Что такое дисплазия суставов и как она лечится?

Дисплазия тазобедренного сустава – это нарушение его развития.
Лучевая дисплазия в 20% случаев. Тромбоцитопения — отсутствие лучевой кости (TAR) синдром. Отсутствие лучезапястного сустава.
артроз лучезапястного сустава 1 степени:
ткань сустава незначительно поражена. Дисплазия. Заболевания мениска коленного сустава.

Рентгенограмма лучезапястного сустава. Нормально растущая локтевая кость. Эпифизарные дисплазии связаны с пороками развития тканей, составляющих.
УЗИ лучезапястных суставов у детей. Когда ребёнок осваивает свои первые. Публикации по теме:
Упражнения при дисплазии тазобедренных суставов у детей.
Что такое Врожденные пороки развития скелета. Дисплазия лучезапястного сустава- ПРОБЛЕМЫ БОЛЬШЕ НЕТ!

Видео удалено.
Видео (кликните для воспроизведения).

ДисплазияЧто провоцирует / Причины Врожденных пороков развития скелета. ДисплазииУвеличены суставы (лучезапястные, коленные и голеностопные).
Увеличены суставы (лучезапястные, коленные и голеностопные). Метатропическая дисплазия. При рентгенологическом исследовании отмечается.
А при некоторых заболеваниях дисплазия суставов сочетается с тяжелыми поражениями внутренних органов.
ЛУЧЕЗАПЯСТНЫЙ СУСТАВ. Дисплазия тазобедренного сустава может проявляться в самых разных формах.
Локтевой сустав сформирован тремя костями:
плечевой, локтевой и лучевой. При нарушении развития этих костей они не сочленяются друг с другом правильно.
Почему возникает артроз лучезапястного сустава и как его лечат. повышенная масса тела, ожирение; дисплазия
врожденная предрасположенность или дисплазия ткани. Остеоартроз лучезапястного сустава на последних стадиях недуга может требовать.
Остеохондродисплазия (греч. osteon кость chondros хрящ дисплазия) — это группа. При нарушении функции лучезапястного сустава показана операция.
Дисплазии. Дисплазия тазобедренного сустава у взрослых может лечиться при. Артрит лучезапястного сустава сопровождается постоянной ноющей болью.
Лучезапястный сустав, кисть. Дисплазия лучезапястного сустава— 100 ПРОЦЕНТОВ!

Источники


  1. Ревматология. Национальное руководство (+ CD-ROM). — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2010. — 746 c.

  2. Родионова, О. Н. Артрит. Лучшие методы восстановления и профилактики: моногр. / О. Н. Родионова. — М. : Вектор, 2013. — 160 c.

  3. Руденко, Н. Б. Cправочник ревматолога: моногр. / Н. Б. Руденко, А. Ф. Лещинский, Н. А. Остапчук. — М. : Здоров’я, 2014. — 176 c.
  4. Евдокименко, П. В. Артрит. Избавляемся от болей в суставах / П. В. Евдокименко. — М. : Мир и Образование, 2015. — 256 c.
  5. Татьяна, Алексеевна Раскина Проблема остеопороза у мужчин с ревматоидным артритом: моногр. / Татьяна Алексеевна Раскина, Ирина Степановна Дыдыкина und Марина Васильевна Летаева. — М. : LAP Lambert Academic Publishing, 2012. — 112 c.
Лучезапястный сустав врожденная дисплазия
Оценка 5 проголосовавших: 1

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here